Ju njoftojmë me sëmundjet e rralla: Artriti reumatoid (idiopatik) i të miturve

S. B. 08:00, 18-02-2023

Artriti idiopatik i të miturve (JIA) është sëmundja reumatike më e zakonshme tek fëmijët dhe një nga sëmundjet kronike më të zakonshme që shkakton paaftësi afatshkurtër ose afatgjatë. Vetë emri përcakton karakteristikat themelore të kësaj sëmundjeje, që është inflamacioni i një ose më shumë nyjeve me etiologji të panjohur, i cili shfaqet para moshës 16 vjeç dhe zgjat të paktën 6 javë. Ndodh rrallë para muajit të gjashtë të jetës, dhe më së shpeshti shfaqet në moshën parashkollore midis vitit të parë dhe të tretë të jetës.

ICD M08.0 M08.1 M08.2 M08.3 M08.4 M08.8 M08.9
Prevalenca 1-5/10.000

Për herë të parë sëmundja u përshkrua në vitin 1896 nga pediatri britanik Sir George Frederick Steele i cili paraqiti 22 raste kryesisht nga Spitali i Fëmijëve, Great Ormond Street me zgjerim kronik elastik fusiform të kyçeve, splenomegali (zgjerim i shpretkës) dhe zmadhim. të gjëndrave në lindje.me titull “Një formë e sëmundjes kronike të kyçeve tek fëmijët”.

Zhvillimi i sëmundjes:

Disa faktorë gjenetikë dhe sëmundjet më të zakonshme virale infektive të mëparshme e predispozojnë fëmijën të zhvillojë artrit.

Besohet se baza e artritit tek fëmijët ose e artritit idiopatik të të miturve (JIA) është një mekanizëm autoimun, por deri më tani jo të gjitha proceset patofiziologjike janë vendosur plotësisht, d.m.th. Shkaqet që çojnë në sëmundje. Nuk ka dyshim se bëhet fjalë për aktivizimin e sistemit imunitar të pacientit në atë mënyrë që indet e tyre të fillojnë të njihen si të huaja, gjë që në fund të fundit çon në inflamacion dhe dëmtim të tyre.

Pamja klinike:

Një kyç i përflakur është i dhimbshëm dhe i fryrë dhe shpesh vërehet skuqje e lëkurës mbi nyje. Këto çrregullime shoqërohen me lëvizje të kufizuar të kyçeve dhe fëmijët shmangin përdorimin e gjymtyrës së prekur për shkak të dhimbjes, shpesh duke çaluar ose duke refuzuar të ecin. Në mëngjes pas zgjimit pas një pushimi të natës ose pas një pushimi të gjatë, simptomat janë më të theksuara.

Artriti mund të zhvillohet gradualisht ose papritur dhe të prekë një ose më shumë nyje. Në fillim të sëmundjes, të ashtuquajturat nyje të mëdha të ekstremiteteve (gju, bërryl, kyçet dhe kyçet e duarve) dhe shpesh është simetrik në shpërndarje. Në rrjedhën e mëvonshme të sëmundjes, inflamacioni mund të përfshijë edhe nyje më të vogla (nyjet e gishtave, gishtit të madh).

Prevalenca dhe diagnoza:

Mosha tipike e shfaqjes së simptomave të para është periudha parashkollore midis vitit të parë dhe të tretë të jetës, dy herë më e zakonshme tek vajzat.

Artriti tek fëmijët është një sëmundje relativisht e zakonshme, por nuk është vërtetuar një incidencë e qartë. Incidenca e vlerësuar është midis 5-20 pacientë për 100,000 fëmijë. Mosha tipike e shfaqjes së simptomave të para është periudha parashkollore midis vitit të parë dhe të tretë të jetës, dy herë më e zakonshme tek vajzat.

Diagnoza vendoset kryesisht në bazë të pasqyrës klinike dhe kohëzgjatjes (minimumi 6 javë) të shenjave dhe simptomave të sëmundjes. Gjetjet laboratorike (numërimi i gjakut, reaktantët inflamatorë: proteina C-reaktive, sedimentimi) janë zakonisht normale ose vetëm pak mbi vlerën e referencës për moshën e fëmijës dhe për këtë arsye nuk janë vendimtare në diagnozën, por ndihmojnë në monitorimin e përparimit të sëmundjes dhe përgjigjen ndaj trajtimit.

Testet imunologjike – faktori reumatoid (RF) dhe antitrupat antinuklear (ANA) zbulojnë ekzistencën e antitrupave dhe pozitiviteti i tyre ndihmon në klasifikimin dhe prognozën e artritit idiopatik juvenil. Pacientët me ANA-artrit pozitiv kanë një rrezik më të lartë të zhvillimit të iridociklitit kronik (inflamacion i irisit të syrit).

Format e sëmundjes / Artriti idiopatik i të miturve ndahet në disa nëntipe:

Forma oligoartikulare – është më e shpeshta nga të gjitha format e artritit tek fëmijët, në 6 muajt e parë të sëmundjes preken maksimumi katër kyçe. Zakonisht shfaqet deri në moshën 6 vjeçare dhe është më e zakonshme tek vajzat. Ecuria e sëmundjes është e ndryshueshme, prognoza është e mirë nëse poliartriti nuk zhvillohet.
Forma poliartikulare – prek rreth një të katërtën e pacientëve, karakterizohet me inflamacion të pesë ose më shumë kyçeve në 6 muajt e parë dhe në bazë të RF-së e ndajmë në dy nëntipe: RF-negative dhe RF-pozitive. E dyta është një formë mjaft e rrallë e artritit, e cila prek më së shumti vajzat mbi 10 vjeç me inflamacion të kyçeve të vogla të gjymtyrëve dhe me prognozë më të keqe.
Forma sistemike (sëmundja e Stilit) – përveç sistemit lokomotor preken edhe sistemet e tjera të organeve. Ajo prek si djemtë ashtu edhe vajzat e çdo moshe. Karakterizohet nga ethe, një skuqje e vogël rozë zakonisht gjatë natës, zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë, zmadhimi i nyjeve limfatike, inflamacioni i mushkërive (pleurit) ose i zemrës (perikardit). Shenjat e prekjes së kyçeve zakonisht shfaqen të fundit, por mund të shfaqen edhe në fillim të sëmundjes.
Artriti psoriatik – te artriti ka ndryshime të lëkurës karakteristike për psoriasis: vatra në bërryla dhe gjunjë në formë të depozitave me luspa të kuqe.
Enteziti i shoqëruar me artrit – kjo formë karakterizohet me artrit të kyçeve të mëdha të gjymtyrëve të poshtme, i shoqëruar me inflamacion të ngjitjeve të tendinit në kockë. Shumica e pacientëve janë pozitivë për markerin e qelizave HLA B27. Më së shumti prek djemtë pas moshës 6 vjeçare. Ecuria e sëmundjes është e ndryshueshme; nga zgjidhja e plotë e shqetësimit deri në përparimin e nyjeve të vogla të shtyllës kurrizore, legenit dhe nyjeve sakroiliake.

Qasja terapeutike:

Administrimi intra-artikular i kortikosteroideve është treguar jashtëzakonisht efektiv në trajtimin e artritit tek fëmijët, me një përthithje sistematike të papërfillshme të barit.

Qëllimi i trajtimit është të shtypë dhimbjen, të ndalojë inflamacionin për të parandaluar dëmtimin e përhershëm të kyçeve, humbjen e funksionit dhe paaftësinë dhe arritjen e një faljeje të qëndrueshme të sëmundjes.

Duke qenë se kjo është një sëmundje kronike me ecuri dhe rezultat të paparashikueshëm, edukimi i prindërve dhe mbështetja psikologjike si për pacientët ashtu edhe për anëtarët e ngushtë të familjes është shumë i rëndësishëm. Pas futjes së terapisë biologjike në algoritmet e trajtimit pediatrik, numri i pacientëve me dëmtim të përhershëm funksional dhe ndryshime të dukshme radiografike në kyçe është shumë i vogël.

Qasja farmakologjike për trajtimin e JIA përbëhet nga disa hapa. Në radhë të parë janë antiinflamatorët josteroidë (NSAIDs), të cilët janë linja e parë e terapisë dhe gjithashtu pjesë e pothuajse çdo plani trajtimi. Ata kanë një efekt analgjezik dhe anti-inflamator. Një efekt anësor i kësaj terapie mund të jetë acarimi i mukozës së stomakut deri në zhvillimin e gastritit dhe gjakderdhjes. Por fëmijët në përgjithësi e tolerojnë mirë trajtimin me këtë grup barnash. Inhibitorët e pompës protonike mund të shtohen sipas nevojës për të parandaluar gastritin.

Ilaçet antireumatike modifikuese të sëmundjes (DMARDs) kanë një efekt anti-inflamator pas përdorimit afatgjatë. Përfaqësues tipikë të këtij grupi janë metotreksati dhe sulfasalazina. Metotreksati administrohet më së shpeshti në mënyrë subkutane me administrim javor. Me futjen e terapisë, është e nevojshme të kontrollohen vlerat e transaminazave hepatike në mënyrë që të parandalohet menjëherë zhvillimi i mundshëm i hepatitit toksik. Rekomandohet futja e acidit folik me metotreksat për të minimizuar rrezikun e efekteve anësore.

Kortikosteroidet janë ilaçe shumë të fuqishme anti-inflamatore, por përdorimi i tyre sistematik i zgjatur shoqërohet me një sërë efektesh anësore. Administrimi intra-artikular (administrimi i përbashkët) është treguar të jetë jashtëzakonisht efektiv me absorbimin e ulët sistemik të barit.

Biologjikët janë përdorur gjithnjë e më shumë në trajtimin e sëmundjeve reumatizmale gjatë dhjetë viteve të fundit, duke përfshirë edhe popullatën pediatrike. Futja e tyre në algoritmet terapeutike uli ndjeshëm numrin e pacientëve me dëmtim të rëndë funksional. Parimi i veprimit të tyre, ndryshe nga grupet terapeutike të përmendura më parë, është specifik dhe i drejtuar kundër molekulave specifike ose shënuesve të qelizave. Terapia përgjithësisht tolerohet mirë, veçanërisht gjatë viteve të para të trajtimit.

Prognoza:

Kohëzgjatja e trajtimit nuk është e përcaktuar qartë, sepse sëmundja ka një ecuri të paparashikueshme në të cilën periudhat e faljes dhe acarimeve mund të alternohen. Ndërprerja e plotë e trajtimit zakonisht mund të konsiderohet vetëm pasi shenjat e artritit të jenë zhdukur për një minimum prej 6-12 muajsh.

Disa forma të artritit tek fëmijët tregojnë një tendencë më të madhe për zhvillimin e komplikimeve okulistike, prandaj rekomandohen ekzaminime të rregullta nga okulistë edhe gjatë periudhës së sëmundjes pa artrit aktiv. Rezultati i artritit idiopatik juvenil është i mirë në terma afatgjatë, vlerësohet se rreth 40% e pacientëve nuk kërkojnë trajtim aktiv pas 8-10 vjetësh. Forma poliartikulare RF-pozitive e artritit tek fëmijët shpesh ka një ecuri progresive.

Duke qenë se është sëmundje kronike, bashkëpunimi i mirë ndërmjet imunologëve/reumatologëve dhe prindërve, edukimi i mirë dhe disponueshmëria e terapisë janë jashtëzakonisht të rëndësishme. Fëmijës duhet t’i lejohet frekuentimi i rregullt i shkollës, aktiviteti fizik adekuat dhe një fëmijëri me sa më pak kufizime të jetë e mundur.

Teksti është përgatitur nga shoqata” Rrallë është të jesh i rrallë”, në kuadër të sezonit të pestë nga projekti “I njohim sëmundjet e rralla”.