Ju njoftojmë me sëmundjet e rralla: Mieliti akut transversal

Është një ç’rregullim i rrallë inflamator demielinizues i palcës kurrizore që mund të jetë ose idiopatik (IATM) ose sekondar (SATM).

ICD10: G37.3
Prevalenca: 1-8/1.000.000

Epidemiologjia:

Incidenca vjetore e IATM (mielitit akut transversal idiopatik ) është midis 1/1 000 000 dhe 1 / 250 000. Incidenca e SATM (mielitit akut sekondar transversal) është i ndryshueshëm dhe varet nga sëmundja themelore.

Përshkrimi klinik:

Mosha e fillimit dhe ecuria klinike variojnë në varësi të formës. Manifestimet klinike të përbashkëta për të dyja format përfshijnë përfshirjen motorike (dobësi e ekstremiteteve, ngurtësim dhe spazma muskulore me funksion të dëmtuar të frymëmarrjes në rastet me përfshirje të palcës së sipërme të shtyllës kurrizore), manifestime senzore (dhimbje shpine, parestezi, mpirje dhe dhimbje neuropatike) dhe gjetje autonome ( mosfunksionim seksual, nxitje/mbajtje urinare, nxitje/mbajtje e zorrëve dhe disrefleksia autonome). Shenjat e tjera varen nga sëmundjet shoqëruese në SATM (mieliti akut sekondar transversal) që përfshin nervat kraniale dhe periferike. IATM (mieliti akut transversal idiopatik) ka një ecuri monofazike ndërsa SATM (mieliti akut sekondar transversal) mund të përsëritet.

Etiologjia:

IATM (mieliti akut transversal idiopatik) besohet të jetë një sëmundje e ndërmjetësuar nga imuniteti për shkak të një reagimi imunitar të vontë kundër një infeksioni të kohëve të fundit që synon pa dashje palcën kurrizore. SATM (mieliti transversal akut sekondar ) është për shkak të një sëmundjeje inflamatore: sklerozës së shumëfishtë (MS), neuromielitit optik (NMO), lupus eritematoz sistemik (SLE) dhe sindromës Sjogren, dhe gjithashtu mund të jetë për shkak të një sëmundjeje infektive (bakteriale, parazitare ose virale).

Metodat diagnostikuese:

Në diagnozë, kryhet një MRI e palcës kurrizore për të konfirmuar praninë e mielitit akut tërthor dhe shkakun, nëse ka një të tillë. Testet laboratorike janë gjithashtu thelbësore për të identifikuar shkakun e SATM (Mieliti akut transversal  sekondar): Analiza e CSF mund të zbulojë praninë e brezave oligoklonal (kryesisht të pranishëm tek MS) ose infeksioneve bakteriale/virale/parazitare; serologjia mund të zbulojë praninë e autoantitrupave ndaj aquaporin-4 (NMO), antitrupave anti-ADN (SLE) ose antitrupave anti-Ro/SS-A (sindroma Sjogren).

Diagnoza diferenciale:

Diagnoza diferenciale përfshin mielopati akute transversale të shoqëruar me fistula, trauma dhe lezione akute kompresive si metastazat dhe abscesi epidural.

Menaxhimi dhe trajtimi:

Qasjet e trajtimit varen nga prania e sëmundjes shoqëruese. Trajtimi akut mund të përfshijë kortikosteroidet dhe shkëmbimin e plazmës në pacientët rezistent ndaj steroideve. Përfitimi i imunoglobulinave intravenoze dhe ciklofosfamidit është ende duke u përcaktuar. Kujdesi afatgjatë përfshin menaxhimin simptomatik, rehabilitimin dhe, në rastin e SATM, trajtimin afatgjatë të mirëmbajtjes për të parandaluar rikthimet ose përparimin e sëmundjes.

Prognoza:

Prognoza është e ndryshueshme, e paparashikueshme dhe varet nga përgjigja ndaj trajtimit. SATM (mieliti akut sekondar transversal) shpesh është relapsues dhe prognoza varet nga parandalimi i episodeve të mëtejshme.

Teksti është përgatitur nga shoqata” Rrallë është të jesh i rrallë”, në kuadër të sezonit të pestë nga projekti “I njohim sëmundjet e rralla”.